根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛型和肺动脉型。
(1)头臂动脉型：锁骨下动脉受累较为常见，上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。单侧或双侧上肢血压降低很常见，双侧收缩压相差往往大于10mmHg。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失(无脉征)，约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度并非完全成比例，轻度狭窄或完全闭塞的动脉杂音可不明显，如有侧支循环形成，则血流经过扩大弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。如果狭窄性病变位于椎动脉起始处近端，当患侧上肢活动时，血流将会从椎动脉逆流入锁骨下动脉狭窄处远端和扩张的上肢血管床，导致大脑后部血流减少从而出现神经系统症状，这种现象称为锁骨下盗血综合征。颈动脉和椎动脉的狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧黑矇、视力减退、视野缩小甚至失明、咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者因局部缺血可致鼻中隔穿孔、上腭及耳廓溃疡、牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。
(2)胸腹主动脉型：由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，特别是髂动脉受累时症状尤为明显。高血压是本型的一项重要临床表现，尤以舒张压升高明显，可伴有头痛、头晕、心悸，主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压，但如果同时合并上肢动脉受累，血压往往难以测准，此时建议用较宽的袖带测量健侧下肢血压。在单纯肾血管性高血压中，其下肢收缩压较上肢高20~40mmHg。部分病人在脊柱两侧或胸骨旁可闻及收缩期血管杂音，其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。如胸主动脉严重狭窄，于胸壁可见表浅动脉搏动，血压上肢高于下肢。大约80%患者于上腹部可闻及二级以上高调收缩期血管杂音。TA常见主动脉瓣反流，在病程早期往往是由于升主动脉扩张引起的主动脉瓣关闭不全所致，患者可出现收缩期高血压和脉压差增大，但有时可被相关血管病变所掩盖。随着病程发展，反流束本身亦会损伤主动脉瓣。于主动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音。肠系膜动脉缺血可引起腹痛、腹泻和消化道出血。
(3)广泛型：具有上述2种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。
(4)肺动脉型：本病合并肺动脉受累并不少见，约占50%，上述三种类型均可合并肺动脉受累，而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别，单纯肺动脉受累者罕见。
肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度，重度则少见。临床上出现心悸、气短，重者心功能衰竭，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣2音亢进。