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回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价
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罗耀兵 副主任医师
枝江市安福寺镇中心卫生院
其他
皮肤病与性病科
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您好，大疱性表皮松解症，是一组由遗传因素而引起的皮肤病，主要症状是身体经常摩擦的部位出现水疱、大疱。临床上主要分为单纯型、营养不良型及交界型三种。由于网蛋白及其它共十个皮肤底膜蛋白基因存在先天性缺陷，使得皮肤中蛋白质的结构与正常不同，所以皮肤容易变松、脱离身体，从而出现大疱、水疱。单纯型、营养不良型及交界型主要是基因缺陷处不同，而临床表现比较相似。
2015-12-05 19:55
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回答2
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赵乐翠 医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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大疱性表皮松解症由Koebner在19世纪晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病，随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病，为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病，内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时，基因杂合性也很明显，有常染色体显性和隐性遗传，异常的伤口修复可导致慢性损害和结痂，转移性癌也常见。目前，对本病的研究取得显著进展，其研究手段主要是通过分子克隆编码一些维持皮肤层次结构完整的关键蛋白基网。本病亦属于中医的“天疱疮”范畴。
2015-12-05 19:45
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