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回答1
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余修祥 医师
都昌县人民医院
二级甲等
泌尿外科
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46,XX/46,XY嵌合体真两性畸形两者在治疗上基本相同,应根据解剖学的条件,保留适当的性腺组织,建立性别,以期能形成有功能的性发育。建立性别常依赖于矫正外生殖器的可行性,不受细胞染色体核型的限制。如有阴道无阴茎时应切除睾丸,保留卵巢组织、建立成女性,有阴茎时需考虑其他解剖情况,可建成男性,亦可建成女性。当性腺分化不良时有恶变的危险,则应将性腺切除。至青春期补充性激素,以促进第二性征的发育。
2015-12-29 16:22
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什么是真两性畸形? 真两性畸形是指人体内同时存在睾丸和卵巢组织,主要表现为人体内有两种性别的性腺,但外生殖器非男非女。它们可以分别位于盆腔两侧,也可能以“卵睾”的形式一起出现在盆腔一侧。大约2/3的患者核型为46,XX,10%的患者为46,XY,其余患者染色体呈嵌合体。还有一些患者,SRY阴性,提示常染色体的某些突变可能会不同程度的干扰正常性别的分化。疾病本身是散发性的,偶有家族遗传的报道。 查看全文»