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致死性肝内胆汁淤积综合征有哪些并发症吗

肝内胆汁淤积症

致死性肝内胆汁淤积综合征有哪些并发症吗

就医问药

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什么是肝内胆汁淤积症?   肝内胆汁淤积症是指肝细胞排泄胆汁功能障碍、胆汁分泌的抑制或胆汁流障碍(如胆管通道梗阻)致使胆汁到达十二指肠的量减少而言。胆汁成分反流入血中,使血液中仅胆汁酸增高而胆红素正常,称为胆汁淤积或淤胆,若血中胆汁酸和胆红素均增高则称为胆汁淤积性黄疸。淤胆是指胆汁的生成或排泌障碍,使胆汁成分在血中潴留,包括胆汁酸、胆红素、胆固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等,脂蛋白也常增高。根据胆汁淤积发生部位不同,通常以肝门为界限分为肝内和肝外胆汁淤积两大类。病理上肝内胆汁淤积以小叶中央周围肝内胆汁淤积症为著,肝外胆汁淤积时胆汁淤积可在叶间胆管见到,肝实质有胆汁漏出。电镜下有毛细胆管扩张,内有胆红素管型。临床上以黄疸与瘙痒、黄瘤、消化道症状为其特征。 查看全文»

黄疸 皮肤瘙痒
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