你好，先天性蛋白原缺乏症多为常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏。其治疗方法有：对于重型无纤维蛋白血症患者可应用冷沉淀输注，预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血手术前和怀孕是进行替代治疗的指征，冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要，对怀孕患者建议将冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）的水平维持在1g/L以上，每袋冷沉淀中含有约250mg冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）。因此5～10袋冷沉淀对大多数患者的治疗是足够的。每袋冷沉淀可以升高冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）0.1g/L，在输注后测定血浆中的纤维蛋白原水平对于估计每个患者的纤维蛋白原半衰期都很重要。在无纤维蛋白原血症患者并不推荐使用DDAVP，缩短出血时间无纤维蛋白原血症替代治疗的主要不良反应包括过敏反应产生同种抗体等，当同时应用抗纤溶药物或口服避孕药时，输注冷沉淀后可发生包括深静脉血栓和肺梗死在内的血栓性并发症。在冻干人纤维蛋白原（纤维蛋白原）替代治疗的同时应用低分子量肝素曾被用来预防血栓性疾病的发生。