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糖原累积病V型
Q:

糖原累积病I型是什么病

A:

糖原累积病I型是糖原代谢障碍性疾病,属于先天性酶缺陷引起的,是常染色体隐形遗传病,糖原累积病I型这种类型就是属于Ⅰ型,糖原累积症可以分为12型,这是其中的一...详细»

Q:

糖原累积病O型是什么病

A:

糖原累积病O型是可分为多种类型,最常见的是Ⅰ型,Ⅰ型多为Ia型,但也有IB型,而O型糖原积累病是由于肝内糖原合成酶缺乏和糖原减少所致。糖原积累病是一种罕见而...详细»

Q:

糖原累积病V型是什么病

A:

正常人体内磷的含量约占成人体重的 1 %,酶为具有催化功能的生物催化剂,而由于肌肉中磷酸化酶缺乏,肌糖原不能分解供能,糖原产生累积,表现骨骼肌受累症状。运动...详细»

Q:

糖原累积病Ib型危害有哪些

A:

糖原累积病Ib型是由于肝细胞微粒体膜发生缺陷使葡萄糖-6-磷酸酶不能通过膜进行正常的转运。此病的临床表现差异很大,可造成多器官、多系统的功能与结构的异常。病...详细»

Q:

糖原累积病Ⅴ型怎么诊断

A:

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Q:

糖原累积病性水肿是什么病?

A:

糖原累积病性水肿主要是由于本身存在有体内器官功能代谢异常,或者出现有内分泌失调的情况,引起局部糖原堆积,从而产生有水肿的现象。需要考虑通过药物的方法进行治疗...详细»

Q:

糖原累积病Ⅵ型要做哪些检查

A:

糖原累积病是少见的一组常染色体相关性的隐性遗传病。患者不能正常代谢糖原,使糖原合成或分解发生障碍,因此,糖原就会大量沉积于组织中导致疾病,Ⅴ型属于肌肉受损性...详细»

Q:

糖原累积病Ib型不能吃什么

A:

如果出现有这种糖原累积的问题,在平时的饮食方面要尽可能少吃含糖量的食物,可以饮食方面以清淡为主,比如多吃粗粮可以适当的多吃新鲜的蔬菜水果。同时要注意保持身体...详细»

Q:

糖原累积病Ib型症状有什么

A:

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Q:

糖原累积病Ib型症状有什么

A:

糖原累积病Ib型其实是一种常染色体遗传代谢紊乱疾病的一种。主要是由于人体内糖代谢的酶出现了一定的功能缺失,从而不能及时分解糖原,这样的话就会让糖原淤积在组织...详细»

Q:

糖原累积病O型是什么病

A:

糖原累积病O型系糖原合成酶缺乏引起的,肝脏的糖原减少。这是一种低血糖症,在治疗上非常困难,目前还没有一个有效的治疗方法,应该也是一种与遗传有一定关系的遗传性...详细»

Q:

糖原累积病Ⅸ型应该注意些什么

A:

对于这种糖原累积病主要是由于本身存在有体内代谢紊乱的问题,容易出现有这种糖原堆积,从而出现有异常的症状表现,容易导致有器官功能损害的问题。在日常生活当中要注...详细»

Q:

糖原累积病Ⅱ型如何诊断检查

A:

糖原累积病Ⅱ型的诊断:对本病需作肌肉活检组织的糖原和酶活性测定。检测培养羊水细胞中的酶活性可进行产前诊断、极度的心脏肥大与肌肉无力发生于出生时看似正常的婴儿...详细»

Q:

糖原累积病Ⅶ型的症状有哪些

A:

糖原累积病Ⅶ型的临床表现与GSDⅤ型相似,儿童易疲劳,不耐运动,活动后肌无力伴痛性痉挛,间歇期神经检查正常,可有肌红蛋白尿,有报出现轻度良性溶血性贫血,肌肉...详细»

Q:

糖原累积病Ib型的症状有哪些

A:

临床表现此型病儿病情严重程度差异甚大。大多数隐袭起病,出生时即有肝大,触诊质地坚实,表面光滑,无触痛,无黄疸,脾不肿大。一般婴儿期除肝大外,其他表现往往不明...详细»

Q:

糖原累积病Ⅱ型的治疗方法有哪些

A:

糖原累积病Ⅱ型的治疗:糖原累积病Ⅱ型的预防:羊水脱落细胞的酶测定可为产前诊断手段。高蛋白饮食和脂质体(1iposome)静注。糖原累积病Ⅱ型的治疗:无特殊治...详细»

Q:

糖原累积病Ⅲ型的症状有哪些

A:

糖原累积病Ⅲ型的主要表现是肝肿大,发育迟缓,可有脾肿大,低血糖少见。1.婴儿型数月始患低血糖,成长受限,肝肿大,全身无力伴肌张力低,竖头不能,可有心肥大,与...详细»

Q:

肝糖原累积病的症状有哪些

A:

临床表现新生儿期病人可表现为肝肿大、呼吸困难,酮酸血症及低血糖抽搐。自l岁以后至儿童期逐渐出现典型症状,肝脏肿大为本病特征,肝大而坚实,常占据右腹的大部,触...详细»

Q:

糖原累积病I型的症状有哪些

A:

糖原累积病I型重症在新生儿期即可出现严重低血糖、酸中毒、呼吸困难和肝肿大等症状;轻症病例则常在婴幼儿期因生长迟缓、腹部膨胀等就诊。患儿身材明显矮小,骨龄落后...详细»

Q:

肝糖原累积病的治疗方法有哪些

A:

肝糖原累积病的治疗:治疗酶的缺陷尚无法纠正。治疗仅在于阻断因中间代谢异常引起的继发损害。为避免低血糖应合理安排进餐时间和给高蛋白饮食,低血糖频发者有人主张夜...详细»

Q:

糖原累积病Ⅱ型的症状有哪些

A:

糖原累积病Ⅱ型的症状:1.GSDⅡa型即经典式全身糖原代谢病,也称Pompe病。该病几乎均是致命性的,通常发生于生后2年内。受累病儿出生时看似健康,但心脏大...详细»

Q:

糖原累积症的症状有哪些

A:

糖原累积症的症状:1.生长发育落后由于慢性乳酸酸中毒和长期胰岛素/胰高糖素比例失常以及肝脏的损害,使蛋白分解过度、合成障碍及生长介质降低,患儿身材矮小,骨龄...详细»

Q:

糖原累积病I型的治疗方法有哪些

A:

糖原累积病I型的治疗:糖原累积病I型的病理生理基础是在空腹低血糖时,由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解,导致了患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的...详细»

Q:

糖原累积病Ⅳ型的症状有哪些

A:

糖原累积病Ⅳ型的症状:生后不久即表现生长迟缓。数月后进行性肝脾肿大,肝功能衰竭伴肝硬化、腹水和门静脉高压,极少活过3岁。可有肌张力低,肌萎缩,腱反射弱。曾报...详细»

Q:

糖原累积病Ia型的治疗方法有哪些

A:

糖原累积病Ia型的治疗:治疗对肝的生化缺陷无矫正性治疗方法。维持血糖浓度接近正常水平可使临床症状有所改善。为此,应增加进餐次数,午夜加餐一次可避免次晨的低血...详细»

Q:

糖原累积病Ⅴ型的症状有哪些

A:

糖原累积病Ⅴ型按病程分为儿童、少年和成人3期。糖原累积病Ⅴ型儿童期仅表现为肌肉易疲劳。少年期轻、中度体力活动后激发痛性痉挛,多在肢体远端,随后出现肌无力和肌...详细»

Q:

糖原累积症的治疗方法有哪些

A:

糖原累积症的治疗:糖原累积症的治疗概要:糖原累积症治疗可采取多餐进食以维持血糖水平。多采用生玉米淀粉口服,减少低血糖发作。对症治疗,血尿酸过高时予以别嘌呤醇...详细»

Q:

糖原累积病Ia型的症状有哪些

A:

临床表现此型病儿病情严重程度差异甚大。大多数隐袭起病,出生时即有肝大,触诊质地坚实,表面光滑,无触痛,无黄疸,脾不肿大。一般婴儿期除肝大外,其他表现往往不明...详细»

Q:

糖原累积病V型如何诊断检查

A:

诊断对策:除上述临床表现外可做下列试验:1.束臂运动实验即以血压绷带维持血压于收缩压,同时令病人用同一手臂的手挤压橡皮球,约每秒进行一次。健康人容易挤压70...详细»

Q:

糖原累积病O型是什么病

A:

你好,糖原累积病O型系糖原合成酶缺乏引起的,肝脏的糖原减少。由于糖原降解率仍然正常,故糖原贮存不足将迅速导致匮乏而引起低血糖症。病儿出生后不久出现呼吸暂停、...详细»

Q:

糖原累积病Ⅶ型是什么病

A:

你好,糖原累积病Ⅶ型又名Tarui病Taruidisease和磷酸果糖激酶缺乏症phosphofructokinasedeficiency,由Tarui19...详细»

Q:

糖原累积病V型是什么病

A:

你好,糖原累积病V型又称为MeAridle综合征,主要是骨骼肌缺乏肌磷酸化酶引起的。本病见于儿童及成人。起初表现为肌痉挛及易疲劳,典型表现为剧烈运动后出现肌...详细»

Q:

糖原累积病Ib型是什么病

A:

你好,糖原累积病Ib型GSDIb型,又称糖原累积病拟GSDI型,是由于肝细胞微粒体膜缺陷,葡萄糖-6-磷酸酶虽然活性正常,但不能通过膜转运。本病在临床表现上...详细»

Q:

糖原累积病I型是什么病

A:

你好,糖原累积病I型是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。婴儿期间,血糖浓度可在喂养后3~4小时降到少于24mmol/L40mg/d。两次喂养中的...详细»

Q:

糖原累积症是什么病

A:

你好,糖原代谢病以往称为糖原积累症glycogenstoragedisease,glycogenosis.GSD,是由先天性酶缺陷致使糖原浓度或结构异常而引...详细»

Q:

糖原累积病Ⅳ型是什么病

A:

你好,糖原累积病Ⅳ型又称Andersen病Andersendisease,支链淀粉病amylopectinosis或淀粉-4-l,转葡糖苷酶缺乏症[amyl...详细»

Q:

糖原累积病性水肿是怎么回事?

A:

你好,发病机理本病可分为两大类,即肝一低血糖性糖原累积病及肌一能量障碍性糖原累积病。肝一低血糖性糖原累积病包括葡萄糖一6一磷酸酶缺乏(Ⅰa型)及更罕见的Ⅰ型...详细»

Q:

糖原累积病Ib型是什么病

A:

你好,糖原累积病I b型(GSDIb型),又称糖原累积病拟GSDI型,是由于肝细胞微粒体膜缺陷,葡萄糖-6-磷酸酶虽然活性正常,但不能通过膜转运。本病在临床...详细»

Q:

糖原累积病性水肿是什么病?

A:

你好,糖原累积病又称糖原沉积症或糖原病,是一组罕见的糖原代谢异常的遗传性疾病。本症根据酶缺陷的不同以及糖原在体内沉积部位的不同分为3个亚型。其中除第Ⅸ型为性...详细»

Q:

糖原累积病性水肿有哪些表现和诊断?

A:

你好,诊断对于临床表现为肝、脾、肾脏肿大,空腹低血糖、高血脂、贫血等的婴幼儿,尤其是父母有近亲婚配史者,在排除其他疾病的基础上,应考虑到本病的可能性。对于患...详细»

Q:

糖原累积病性水肿有哪些症状诊断

A:

你好,糖原累积病又称糖原沉积症或糖原病,是一组罕见的糖原代谢异常的遗传性疾病。本症根据酶缺陷的不同以及糖原在体内沉积部位的不同分为3个亚型。其中除第Ⅸ型为性...详细»

Q:

糖原累积病I型是什么病

A:

你好,糖原累积病I型是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。 婴儿期间,血糖浓度可在喂养后3~4小时降到少于24mmol/L(40mg/d。两次喂养...详细»

Q:

糖原累积病Ⅳ型是什么病

A:

你好,糖原累积病Ⅳ型又称Andersen病(Andersen disease),支链淀粉病(amylopectinosis)或淀粉-(4-l,转葡糖苷酶缺乏...详细»

Q:

糖原累积病O型是什么病

A:

你好,糖原累积病O型系糖原合成酶缺乏引起的,肝脏的糖原减少。由于糖原降解率仍然正常,故糖原贮存不足将迅速导致匮乏而引起低血糖症。病儿出生后不久出现呼吸暂停、...详细»

Q:

糖原累积病V型是什么病

A:

你好,糖原累积病V型又称为MeAridle综合征,主要是骨骼肌缺乏肌磷酸化酶引起的。本病见于儿童及成人。起初表现为肌痉挛及易疲劳,典型表现为剧烈运动后出现肌...详细»

Q:

糖原累积病Ⅸ型是什么病

A:

糖原累积病Ⅸ型是由磷酸化酶激酶的先天性缺乏引起的。小儿早期出现重度肝大、生长障碍及肌肉无力等表现。至青少年期或成人期,肝脏可仍然稍大,转氨酶轻度增高。本型预...详细»

Q:

糖原累积病Ⅶ型是什么病

A:

你好,糖原累积病Ⅶ型又名Tarui病和磷酸果糖激酶缺乏症。祝你健康!详细»